Cardiopatie congenite, così si gestisce la transizione dall’infanzia all’età adulta

L’incidenza stimata di cardiopatie congenite in Italia è circa l’8-10 per mille dei soggetti nati vivi, per cui, tenendo conto che ogni anno nascono oltre 4500 nuovi bambini con cardiopatie congenite, si può stimare la presenza di circa 90.000 bambini cardiopatici negli ultimi 20 anni.
Attualmente, grazie ai progressi della cardiologia e della cardiochirurgia pediatrica, l'80-85% dei bambini nati con cardiopatia congenita riesce a sopravvivere fino all'età adulta, portando quindi alla formazione di una nuova e crescente popolazione di pazienti che prendono il nome di Guch (GUCH, grown up Congenital Heart).
Nell'ambito del Polo cardio-toraco vascolare del Policlinico Gemelli, dal maggio 2013 è stato istituito in stretta collaborazione e sinergia con l’Ospedale pediatrico Bambino Gesù, un percorso clinico-assistenziale dedicato al paziente adulto con cardiopatia congenita.
Il percorso clinico assistenziale è uno strumento di gestione clinica usato per definire, in accordo all'Evidence-Based Medicine (Ebm), il migliore processo assistenziale che risponda a specifici bisogni di salute, per ridurre la variabilità non necessaria e per aumentare la qualità dell'assistenza e del servizio offerti.
Una delle problematiche principali del paziente GUCH riguarda la transizione dall'età pediatrica all'età adulta (transition care), in quanto, il paziente pediatrico diventando adulto perde il suo punto di riferimento avuto durante l'infanzia. Infatti, un recente studio multicentrico americano ha dimostrato che il 42% dei pazienti con cardiopatia congenita si perde al follow-up, più spesso intorno ai 20 anni.
A ciò si aggiunge che il paziente adulto presenta problematiche assistenziali diverse dall'età pediatrica. Inoltre il cardiologo e cardiochirurgo pediatrico tradizionale di solito non ha l'organizzazione e gli strumenti necessari per seguire i pazienti GUCH cosi come il cardiologo ed il cardiochirurgo dell'adulto tradizionale non ha le conoscenze necessarie per seguire tali pazienti. Per tale motivo è ormai riconosciuto che la gestione di questi pazienti preveda, nel passaggio dall'età pediatrica a quella adulta, una presa in carico multidisciplinare dove sono coinvolte diverse figure professionali sia della sfera pediatrica che adulta che insieme costituiscono uno staff specificamente dedicato ai pazienti GUCH. La multidisciplinarietà è necessaria per affrontare le necessità del paziente GUCH non solo per la sua patologia cardiaca ma anche per problematiche extra-cardiache quali la gravidanza e la contraccezione, l'attività fisica, interventi chirurgici non sul cuore etc. Per tale motivo, lo scopo del Percorso GUCH del Policlinico Gemelli è quello di effettuare una presa in carico del paziente adulto congenito durante il passaggio tra le diverse Unità operative per evitare che il paziente debba “costruirsi” il proprio percorso da solo. I due punti nevralgici del Percorso GUCH del Poclinico Gemelli sono l'ambulatorio multidisciplinare che viene svolto a cadenza settimanale e lo staff multidisciplinare dove vengono discussi i casi clinici più complessi al fine di definire l'iter diagnostico terapeutico più appropriato.

Nell'ambito di tale percorso di cura, fino ad ora, sono stati gestiti circa 420 pazienti adulti (di età superiore ai 18 anni) con cardiopatia congenita. L'età media dei pazienti è di 33 anni (con un range che va dai 16 ai 77 anni); la maggior parte provengono dalla Regione Lazio (269) con una quota cospicua di pazienti extra-regione (116) e stranieri (38). L’80% dei pazienti sono seguiti in follow-up presso l'ambulatorio multidisciplinare GUCH mentre il restante 20% è tornato dopo il trattamento presso il curante di riferimento, mantenendo un costante contatto con il team GUCH, al fine di rafforzare la gestione tra il centro specialistico ed il territorio.
Circa 300 sono pazienti che hanno già subito un trattamento chirurgico o interventistico in età pediatrica mentre i restanti sono in storia naturale (cioè la cardiopatia era seguita in follow-up dall'età pediatrica ma non aveva mai necessitato di trattamento).
61 pazienti sono stati sottoposti a trattamento chirurgico (29 Drg regionale, 25 Drg extra-regione e 7 pz extra-comunitari), in 10 casi gli interventi sono stati eseguiti in collaborazioni con le équipe della Johns Hopkins di Baltimora (8) e della Mayo Clinic di Rochester (2); 30 pazienti sono stati sottoposti a trattamento interventistico (emodinamica o elettrofisiologico). All’interno del “sottopercorso” GUCH Rosa, in collaborazione con la Patologia ostetrica del Policlinico Gemelli sono state gestite 45 donne in gravidanza e tutte hanno portato a termine con successo il parto, in alcuni casi mediante parti in sala ibrida con equipe cardiochirurgica in stand-by vista la complessità della cardiopatia congenita di base Nel 2015 e nel 2017 sono stati organizzati due Simposi internazionali sulle Cardiopatie congenite dell’adulto in collaborazione con la Johns Hopkins di Baltimora e i principali centri americani e italiani che si occupano della gestione delle cardiopatie congenite al fine di promuovere la conoscenza circa la corretta diagnosi e il trattamento delle principali patologie della GUCH population.